镰刀型细胞贫血是血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病，是贫血症中比较少见的一种贫血症，那当患者患镰刀型细胞贫血症时怎么办?什么镰刀型细胞贫血症?一种潜在的人类致死遗传病，是由于b-珠蛋白的基因突变使在缺氧时红细胞变为镰刀形，为常染色体隐性遗传，病人的大部分红细胞呈镰刀状。其特点是病人的血红蛋白 亚基N端的第六个氨基酸残基是缬氨酸(val)，而不是下正常的谷氨酸残基(Glu)。血红蛋白是个四聚体蛋白， 血红蛋白和肌红蛋白的氧合曲线不同， 血红蛋白是个别构蛋白， 因此镰刀型细胞贫血病是一种分子病。 它是一种遗传性贫血症，属隐性遗传。是基因突变产生的血红蛋白质分子结构改变的一种分子病。患者的红细胞缺氧时变成镰刀形(正常的是圆盘形)，失去输氧的功能，许多红血球还会因此而破裂造成严重贫血，甚至引起病人死亡。患镰刀型细胞贫血怎么办？吸入一氧化氮(NO)气体，也许能减轻镰刀形红细胞贫血症患者的痛感。这是美国科学家最新研究成果，但仍需进一步人体临床试验。镰刀形红细胞贫血症是一种遗传性疾病，主要由人体内合成血红蛋白的基因突变引起。其一奇怪特征是，血液中的红细胞会由正常的圆形变成镰刀状。医学界传统观念认为，变形的红细胞会堵塞血管，使血液和氧供应量减少，造成了溶血性贫血，并导致患者关节、四肢等部位周期性地感觉剧痛。美国国家卫生研究所格拉德温等人的最新研究发现，对这种痛感起重要作用的可能还有由变形红细胞释放进入血液的血红蛋白。血红蛋白存在于极易碎裂的红细胞中，其功能是运送氧到血液中去。研究人员发现，当这些血红蛋白以自由状态进入血液循环后，其与一氧化氮产生反应的速度，将比在红细胞中时快出上千倍，一氧化氮因此而被过度 清除 。格拉德温等人10日在络版《自然医学》杂志发表论文指出，一氧化氮能够通过松弛血管而调节血压，当它被自由循环的血红蛋白 清除 后，血管可能产生不必要的收缩，从而进一步加重患者的病痛。这一新结果意味着，吸入一氧化氮气体，也许可以缓解镰刀形红细胞贫血症患者的痛感。格拉德温等计划在未来几个月中就此展开人体临床试验。一氧化氮，对普通人来讲是有害气体，但是对于镰刀型细胞贫血患者来说能缓解贫血症。更多相关知识推荐阅读：一氧化氮可治疗镰刀型贫血
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